Xơ phổi

Các triệu chứng thường gặp nhất là chứng xơ phổi là khó thở, đặc biệt là trong hoặc sau khi hoạt động thể chất, và ho khan.

Định nghĩa

Xơ phổi là một bệnh nghiêm trọng gây sẹo tiến triển ở mô phổi.

Những suy nghĩ hiện nay, chứng xơ phổi bắt đầu với chấn thương lặp đi lặp lại các mô trong và giữa các túi khí nhỏ (phế nang) trong phổi. Thiệt hại cuối cùng dẫn đến sẹo (xơ hóa), và làm cho hơi thở khó khăn. Các triệu chứng thông thường nhất là khó thở và ho khan.

Phương pháp điều trị hiện tại của chứng xơ phổi bao gồm thuốc và điều trị để cải thiện chức năng phổi và chất lượng cuộc sống. Một số phương pháp điều trị mới cho chứng xơ phổi hiện trong các thử nghiệm lâm sàng. Trong khi đó, việc cấy ghép phổi có thể là một lựa chọn cho một số người bị xơ phổi.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của chứng xơ phổi bao gồm:

Khó thở.

Ho khan.

Mệt mỏi.

Giảm cân nặng không giải thích được.

Đau nhức bắp thịt và khớp.

Các triệu chứng thường gặp nhất là chứng xơ phổi là khó thở, đặc biệt là trong hoặc sau khi hoạt động thể chất và ho khan. Thường không xuất hiện cho đến khi bệnh nặng, và không thể đảo ngược tổn thương phổi đã xảy ra. Thậm chí sau đó, có thể giảm nhẹ triệu chứng.

Vấn đề hơi thở thường trở nên tồi tệ dần dần, và cuối cùng có thể thấy trong các hoạt động thường xuyên - mặc quần áo, nói chuyện, thậm chí ăn uống. Tại thời điểm này, các triệu chứng không thể bỏ qua.

Diễn biến của chứng xơ phổi và mức độ nghiêm trọng của triệu chứng có thể thay đổi đáng kể từ người sang người. Một số người bị bệnh rất nhanh chóng với các dấu hiệu nghiêm trọng. Những người khác có triệu chứng trung bình và phát triển tồi tệ hơn trong thời gian vài tháng hay một năm.

Nguyên nhân

Quá trình hô hấp

Mỗi khi hít vào, không khí di chuyển đến phổi thông qua đường dẫn khí lớn được gọi là phế quản. Bên trong phổi, phế quản chia nhỏ như các nhánh cây thành một triệu đường hô hấp nhỏ (tiểu phế quản) mà cuối cùng kết thúc bằng cụm túi không khí (phế nang). Có khoảng 300 triệu phế nang trong mỗi phổi. Các thành của phế nang là các mạch máu nhỏ (mao mạch), nơi lượng oxy được thêm vào máu, và carbon dioxide - một sản phẩm chất thải của sự trao đổi chất được lấy ra.

Điều gì xảy ra trong chứng xơ phổi

Trong xơ phổi, phế nang bị thiệt hại do các nguyên nhân gây sẹo không thể đảo ngược. Thông thường, các túi phế nang đàn hồi cao, mở rộng và xẹp như bong bóng với từng hơi thở. Nhưng sẹo làm cho mô kẽ cứng và dày lên làm cho không khí ít linh hoạt hơn. Thay vì mềm mại và đàn hồi, các túi phế nang có cấu tạo như miếng bọt biển khô cứng, làm cho thở khó khăn hơn nhiều.

Tích tụ tế bào trong mô sẹo là không bình thường, cơ thể chỉ làm cho mô sẹo đủ để sửa chữa thiệt hại. Nhưng trong chứng xơ phổi, quá trình sửa chữa đã sai lệch.

Đối với những người bị xơ phổi, chữa bệnh có thể bị cản trở theo cách khác. Thông thường, các mạch máu giúp mang oxy và chất dinh dưỡng cho các tế bào bị thương. Ví dụ, nếu cắt ngón tay, cơ thể gửi chất dinh dưỡng đến các ngón tay để giúp thúc đẩy chữa bệnh. Nhưng ở những người bị chứng xơ phổi, một số mạch máu mới phát triển và bị bít.

Điều gì gây thiệt hại cho phổi

Hàng trăm các yếu tố có thể gây ra các tổn thương phổi mà cuối cùng dẫn đến xơ hóa phổi. Một số phổ biến nhất bao gồm:

Môi trường lao động

Tiếp xúc dài hạn với một số chất độc và các chất ô nhiễm có thể gây hại phổi. Trong số đó có bụi silic và sợi amiăng. Phơi nhiễm kinh niên đối với một số chất hữu cơ, bao gồm cả bụi ngũ cốc, mía đường, phân chim và động vật, cũng có thể gây xơ hóa.

Bức xạ

Một tỷ lệ nhỏ những người được trị liệu bức xạ đối với phổi hoặc ung thư vú, có dấu hiệu tổn thương phổi hàng tháng hoặc đôi khi hàng năm sau điều trị ban đầu. Các mức độ nghiêm trọng của thiệt hại tùy thuộc vào phổi tiếp xúc với bức xạ, tổng số lượng bức xạ, hóa trị liệu được sử dụng và sự hiện diện của bệnh phổi có sẵn.

Thuốc men

Nhiều loại thuốc có thể gây hại phổi, đặc biệt là các loại thuốc hóa trị (methotrexate, cyclophosphamide); thuốc dùng để điều trị rối loạn nhịp tim và các vấn đề tim mạch khác (amiodarone, propranolol); một số thuốc tâm thần và một số thuốc kháng sinh (nitrofurantoin, sulfasalazine).

Trào ngược dạ dày thực quản (GERD)

Acid trào ngược xảy ra, axit dạ dày vào ống thực quản, xuất hiện vai trò quan trọng trong chứng xơ phổi. Mặc dù những người bị xơ phổi thường xuyên có GERD, họ có thể không có triệu chứng điển hình của GERD, chẳng hạn như chứng ợ nóng và ợ hơi.

Y tế và các vấn đề khác

Nhiễm trùng phổi nghiêm trọng như bệnh lao và viêm phổi có thể gây tổn thương phổi vĩnh viễn. Vì vậy, rối loạn có thể có ảnh hưởng đến các mô trong cơ thể, không chỉ phổi, như bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, dermatomyositis, polymyositis, hội chứng Sjogren và sarcoidosis. Trong trường hợp hiếm, xơ cứng bì liên kết với một hình thức đặc biệt nghiêm trọng của chứng xơ hoá phổi.

Xơ hóa phổi tự phát: Khi nguyên nhân không được biết đến

Danh mục các chất và các điều kiện có thể dẫn đến chứng xơ phổi là dài. Mặc dù vậy, trong nhiều trường hợp, nguyên nhân không bao giờ được tìm thấy. Xơ phổi không rõ nguyên nhân được gọi là xơ hóa phổi tự phát.

Các nhà nghiên cứu có một số lý thuyết về những gì có thể gây ra chứng xơ phổi tự phát, bao gồm virus và phơi nhiễm với khói thuốc lá. Và bởi vì loại xơ hóa phổi tự phát trong gia đình, di truyền cũng được cho là đóng vai trò, ngay cả ở những người không trực tiếp thừa hưởng căn bệnh này.

Yếu tố nguy cơ

Các yếu tố làm cho dễ bị xơ hóa phổi bao gồm:

Tuổi. Mặc dù chứng xơ phổi đã được chẩn đoán ở trẻ em và trẻ sơ sinh, rối loạn rất có thể ảnh hưởng đến tuổi trung và cao niên.

Giới tính. Nói chung, đàn ông có nhiều khả năng có chứng xơ phổi hơn so với phụ nữ.

Lao động và độc tố môi trường. Có nguy cơ phát triển chứng xơ phổi nếu làm nông nghiệp, khai thác, xây dựng hoặc tiếp xúc với các chất ô nhiễm được biết là thiệt hại phổi.

Bức xạ và hóa trị. Phương pháp điều trị phóng xạ đến ngực hoặc sử dụng thuốc hóa trị liệu nhất định làm cho dễ bị xơ hóa phổi.

Yếu tố nguy cơ xơ hóa phổi tự phát

Mặc dù các nguyên nhân gây xơ hóa phổi tự phát không được biết, các nhà nghiên cứu đã xác định một số yếu tố mà dường như làm tăng nguy cơ:

Hút thuốc lá. Người hút thuốc nhiều hơn và hút thuốc lá trước đây, phát triển chứng xơ phổi tự phát nhiều hơn những người chưa bao giờ hút thuốc.

Yếu tố di truyền. Một loại hiếm của chứng xơ phổi tự phát chạy trong gia đình. Các nhà nghiên cứu vẫn chưa xác định được những gen cụ thể liên quan, nhưng họ đã phát hiện ra những thay đổi di truyền trong các protein trong đường hô hấp và phế nang của người xơ hóa phổi tự phát.

Virus. Nhiều người báo cáo phát triển các triệu chứng của chứng xơ phổi sau căn bệnh do virus, đặc biệt là gây ra bởi virus chẳng hạn như herpes, Epstein-Barr, virus gây bệnh bạch cầu đơn nhân. Các nhà nghiên cứu đang điều tra các vi rút có thể đóng vai trò trong bệnh phổi.

Các biến chứng

Các biến chứng của chứng xơ phổi có thể bao gồm:

Mức ôxy máu thấp

Bởi vì phổi xơ làm giảm lượng oxy đi vào máu, có khả năng oxy trong máu thấp hơn bình thường phát triển. Thiếu oxy có thể phá vỡ hoạt động cơ thể, và ở mức nghiêm trọng có thể đe dọa tính mạng.

Tăng áp động mạch phổi

Không giống như tăng huyết áp hệ thống, tình trạng này chỉ ảnh hưởng đến các động mạch trong phổi. Nó bắt đầu khi các động mạch và mao mạch nhỏ bị nén bằng cách mô sẹo, gây ra sức kháng mạch máu trong phổi tăng. Điều này sẽ làm tăng áp suất trong động mạch phổi. Tăng áp động mạch phổi là một bệnh nghiêm trọng, trở nên tồi tệ dần dần và cuối cùng có thể gây tử vong.

Suy tim phải

Tình trạng nghiêm trọng xảy ra khi tâm thất phải phải bơm mạnh hơn bình thường để di chuyển máu qua động mạch phổi bị chặn.

Suy hô hấp

Điều này thường là giai đoạn cuối của bệnh phổi mãn tính. Nó xảy ra khi mức oxy trong máu giảm thấp nguy hiểm. Oxy máu thấp cấp có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim và bất tỉnh.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Chẩn đoán chứng xơ phổi có thể cực kỳ khó khăn. Sự khác biệt giữa các hình thức tự phát và không tự phát của bệnh không phải luôn luôn rõ ràng, và các hệ thống đặt tên và phân loại cho cả hai đều có lịch sử đã gây nhầm lẫn và tranh cãi. Ngoài ra, nhiều điều kiện y tế, bao gồm cả bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), hen suyễn và thậm chí suy tim, có thể bắt chước chứng xơ phổi, do đó, các bác sĩ phải xem xét trước khi đưa ra chẩn đoán xác định.

Lịch sử y tế, khám sức khỏe và thậm chí cả chụp X quang là không đủ để chẩn đoán chứng xơ phổi, nhưng có thể giúp loại trừ các điều kiện khác. Vì lý do đó, có thể đã thử nghiệm như:

Chụp X quang

Điều này thường sẽ hiển thị các mô sẹo điển hình của chứng xơ phổi và rất hữu ích cho quá trình bệnh và điều trị. Thỉnh thoảng, ngực X quang bình thường và thử nghiệm thêm được yêu cầu để giải thích nguyên nhân khó thở không rõ.

Chụp cắt lớp vi tính (HRCT) độ phân giải cao

Điều này cung cấp nhiều hình ảnh chi tiết sắc nét của phổi hơn là CT thông thường hay X quang ngực thường xuyên.

Xét nghiệm chức năng phổi

Các xét nghiệm xác định chức năng phổi làm việc như thế nào. Đánh giá không khí phổi có thể giữ, và có thể di chuyển không khí nhanh vào và ra khỏi phổi.

Phương pháp đo oxy

Thử nghiệm đơn giản này sử dụng một thiết bị nhỏ được đặt trên ngón tay để đo độ bão hòa oxy trong máu. Phương pháp đo oxy là một cách dễ dàng để theo dõi quá trình của bệnh, đôi khi có thể chính xác hơn là chụp X quang.

Thử nghiệm gắng sức

Thử nghiệm thực hiện trên máy chạy bộ hoặc xe đạp để theo dõi chức năng phổi khi đang hoạt động.

Thông thường, mặc dù xơ hóa phổi có thể được chẩn đoán dứt khoát bằng cách kiểm tra lượng nhỏ mô phổi (sinh thiết) trong phòng thí nghiệm. Các mẫu mô có thể thu được trong một trong các cách sau:

Nội soi phế quản (sinh thiết)

Trong phần này, bác sĩ loại bỏ các mẫu mô nhỏ - sử dụng ống nhỏ (soi phế quản) đi qua mũi hoặc miệng vào phổi. Những rủi ro của soi phế quản thường ở trẻ vị thành niên - thường bị đau họng và khan tiếng tạm thời - các mẫu mô đôi khi quá nhỏ cho chẩn đoán chính xác.

Rửa phế quản

Trong thủ thuật này, bác sĩ tiêm nước muối qua soi phế quản, và sau đó ngay lập tức hút nó ra. Chất thu hồi có chứa các tế bào từ phế nang. Mặc dù mẫu rửa phế quản - thông tin lớn hơn so với các thủ tục khác, nó có thể không cung cấp đủ thông tin để chẩn đoán bệnh xơ hóa phổi.

Phẫu thuật sinh thiết

Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể khuyên phẫu thuật sinh thiết. Mặc dù đây là một thủ thuật xâm lấn nhiều hơn với các biến chứng tiềm năng, nó thường là cách duy nhất để có được một mẫu mô đủ lớn để làm chẩn đoán chính xác. Trong thủ tục, dụng cụ phẫu thuật và một camera nhỏ được chèn vào thông qua hai hoặc ba vết mổ nhỏ giữa các xương sườn. Camera cho phép bác sĩ phẫu thuật xem phổi trên một màn hình video trong khi loại bỏ các mẫu mô từ phổi. Do hỗ trợ video phẫu thuật nên không cần cắt xương sườn, khả năng bị đau ít hơn và chữa lành nhanh hơn so với phẫu thuật mở phổi truyền thống

Phương pháp điều trị và thuốc

Các vết sẹo phổi xảy ra trong chứng xơ phổi không thể đảo ngược, và không có phác đồ điều trị hiện nay đã chứng minh hiệu quả trong việc ngăn chặn sự phát triển cuối cùng của bệnh. Một số phương pháp điều trị, mặc dù, có thể cải thiện triệu chứng tạm thời hoặc làm chậm sự tiến triển của bệnh. Những loại khác giúp cải thiện chất lượng cuộc sống.

Thuốc men

Nhiều người với chẩn đoán mắc chứng xơ phổi được điều trị ban đầu với (prednisone) corticosteroid, đôi khi kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác, như methotrexate hay cyclosporin. Những kết hợp này đã không chứng minh hiệu quả. Thêm N-acetylcystein, một dẫn xuất của một acid amin tự nhiên, để prednisone có thể làm giảm bệnh ở một số người. Và trong các thử nghiệm lâm sàng, thuốc pirfenidone đã tỏ ra cải thiện chức năng phổi và ngăn chặn phá hủy các mô phổi.

Prednisone và thuốc ức chế miễn dịch khác cũng có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, trong đó có bệnh tiểu đường, bệnh tăng nhãn áp, giảm sản xuất tế bào hồng cầu, ung thư da và ung thư hạch. Vì lý do đó, thường là ngưng điều trị nếu không có cải thiện sau sáu tháng. Mặc dù một số người cải thiện tạm thời với các loại thuốc ức chế miễn dịch, không rõ lý do tại sao một số người phản ứng và những người khác thì không.

Cấy ghép phổi

Cấy ghép phổi có thể là một lựa chọn cuối cùng cho những người trẻ tuổi bị xơ phổi nghiêm trọng đã không được hưởng lợi từ các lựa chọn điều trị khác. Để được xem xét cấy ghép, phải đồng ý bỏ thuốc nếu hút thuốc, đủ khỏe mạnh để trải qua phẫu thuật và điều trị sau ghép, phải sẵn sàng và có thể thực hiện theo các chương trình y tế đưa ra bởi nhóm phục hồi chức năng và cấy ghép, kiên nhẫn và sức mạnh tinh thần và hỗ trợ để trải qua sự chờ đợi cho một cơ quan tài trợ. Yêu cầu cuối cùng là đặc biệt quan trọng bởi vì các cơ quan được cung cấp từ nhà tài trợ.

Các phương pháp điều trị chứng xơ phổi tập trung nâng cao chất lượng cuộc sống. Chúng bao gồm:

Ôxy liệu pháp. Sử dụng oxy không thể dừng lại tổn thương phổi, nhưng nó có thể làm cho hơi thở và tập thể dục dễ dàng hơn, ngăn ngừa hoặc làm giảm các biến chứng từ oxy thấp trong máu, cải thiện giấc ngủ và cảm giác được tốt. Nó cũng có thể làm giảm huyết áp ở phía bên tim phải. Có nhiều khả năng nhận được oxy khi ngủ hoặc tập thể dục, mặc dù một số người có thể sử dụng nó suốt ngày đêm.

Phục hồi chức năng phổi. Đây là một chương trình chính thức cho những người bị bệnh phổi mãn tính. Mục đích của phục hồi chức năng phổi không chỉ để điều trị một bệnh hoặc thậm chí cải thiện hoạt động hàng ngày, mà còn để giúp đỡ những người bị xơ phổi sống đầy đủ, đáp ứng cuộc sống. Cuối cùng, chương trình phục hồi chức năng phổi tập trung vào việc tập thể dục, về giảng dạy làm thế nào để hít thở hiệu quả hơn, về giáo dục, hỗ trợ tinh thần và tư vấn dinh dưỡng.

Thông thường, cách tiếp cận đa diện đòi hỏi một đội ngũ các chuyên gia chăm sóc sức khỏe, có thể bao gồm bác sĩ, y tá, chuyên viên phục hồi chức năng, chuyên viên dinh dưỡng và nhân viên xã hội. Chương trình có thể rất khác nhau, tuy nhiên. Bác sĩ thường có thể cho biết về các chương trình phục hồi chức năng phổi trong khu vực. Hoặc liên lạc với Hiệp hội Phổi cho biết thêm thông tin.

Phương pháp trị liệu. Một số phương pháp điều trị chứng xơ phổi đang được phát triển hoặc đang trong thử nghiệm lâm sàng. Có thể tìm thấy một danh sách các thử nghiệm lâm sàng.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Tích cực tham gia điều trị và nghỉ ngơi, càng khỏe mạnh càng tốt là rất cần thiết để sống chung với chứng xơ phổi. Vì lý do đó, điều quan trọng là:

Ngừng hút thuốc

Nếu có bệnh phổi, điều tốt nhất có thể làm cho chính mình là dừng hút thuốc. Nói chuyện với bác sĩ về các tùy chọn cho việc dừng, sử dụng nhiều kỹ thuật đã được chứng minh để giúp bỏ thuốc lá. Và bởi vì khói thuốc có thể gây hại cho phổi, không cho phép người khác hút thuốc xung quanh.

Tập thể dục thường xuyên

Tập thể dục là một thanh gươm hai lưỡi đối với người bị bệnh phổi. Nó có thể làm cho khó thở tạm thời, nhưng nó giúp duy trì chức năng phổi, giảm căng thẳng và cải thiện sức khỏe tổng thể và hạnh phúc. Nếu đã thực hiện, không dừng lại. Và nếu hiện không hoạt động thể chất, nói chuyện với bác sĩ về một chương trình tập thể dục có thể tốt nhất.

Ăn uống tốt

Những người bị bệnh phổi có thể bị mất trọng lượng bởi vì không thoải mái để ăn và vì năng lượng thêm cần để hít thở. Tuy nhiên, chế độ ăn uống giàu dinh dưỡng có chứa đủ lượng calo cần thiết. Một chuyên viên dinh dưỡng có thể cung cấp hướng dẫn thêm cho việc ăn uống khỏe mạnh.

Nghỉ ngơi nhiều

Ít nhất tám giờ nghỉ ngơi chất lượng tốt mỗi đêm có thể tăng cường hệ miễn dịch và cảm giác hạnh phúc.

Kiểm soát GERD

Nếu đã được chẩn đoán GERD, cần thiết giữ cho nó được kiểm soát. Có thể giúp làm giảm acid trào ngược, chờ đợi ít nhất 3 - 4 giờ sau khi ăn trước khi nằm xuống, ăn bữa ăn nhỏ, tránh bất kỳ loại thực phẩm gây ra các triệu chứng và duy trì một trọng lượng khỏe mạnh.

Theo điều trị