Thứ Tư, 13 tháng 6, 2018

Bệnh thân chung động mạch


Định nghĩa

Thân chung động mạch là khuyết tật tim hiếm gặp lúc mới sinh (bẩm sinh). Nếu có thân chung động mạch, một ống lớn, thay vì hai ống riêng biệt dẫn ra khỏi tim. Ngoài ra, hai ngăn dưới của tim bị thiếu một phần vách ngăn. Kết quả của thân chung động mạch dẫn tới máu nghèo ôxy (đi đến phổi) và máu giàu oxy nên (đi đến phần còn lại của cơ thể) pha trộn với nhau. Điều này tạo ra vấn đề tuần hoàn nghiêm trọng.

Nếu không chữa trị, thân chung động mạch thường gây tử vong trong năm đầu tiên của cuộc sống. Phẫu thuật để sửa chữa tim và các mạch máu nói chung là thành công, đặc biệt là nếu sửa chữa xảy ra trước khi bé được 2 tháng tuổi.


Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của thân chung động mạch thường phát triển trong vài tuần đầu tiên sau sinh. Chúng bao gồm

Da xanh tím.

Ăn kém.

Buồn ngủ quá mức.

Tăng trưởng chậm.

Khó thở.

Thở nhanh.

Tim đập không đều (loạn nhịp tim).

Quá nhiều mồ hôi (diaphoresis).

Tìm kiếm sự điều trị y tế nếu nhận thấy có một trong những vấn đề sau đây

Da xanh tím.

Ăn kém.

Tăng trưởng chậm.

Buồn ngủ quá mức.

Ra mồ hôi quá nhiều.

Một số dấu hiệu của thân chung động mạch có thể chỉ ra một vấn đề cần được chăm sóc khẩn cấp. Nếu em bé trải nghiệm bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng sau đây, tìm kiếm chăm sóc y tế khẩn cấp

Thở nông hoặc nhanh.

Da xanh tệ hơn.

Mất ý thức.

Nguyên nhân

Thân chung động mạch xảy ra trong quá trình tăng trưởng của thai nhi khi tim của bé đang phát triển. Trong hầu hết trường hợp, nguyên nhân không rõ. Tổng quan về cấu trúc và chức năng tim là hữu ích trong việc tìm hiểu các khiếm khuyết của động mạch thân chung.

Tim

Tim có bốn buồng bơm lưu thông máu. Các van kiểm soát dòng chảy máu, mở và đóng để đảm bảo dòng chảy máu trong một hướng duy nhất.

Bốn ngăn của tim

Tâm nhĩ phải. Buồng trên bên phải, nhận máu nghèo ôxy từ cơ thể và đưa xuống tâm thất phải.

Tâm thất phải. Buồng dưới bên phải, bơm máu qua một ống lớn được gọi là động mạch phổi và vào phổi, nơi máu được cung cấp oxy.

Tâm nhĩ trái. Phía trên bên trái, nhận máu giàu oxy từ phổi và đưa xuống tâm thất trái.

Tâm thất trái. Buồng thấp bên trái, bơm máu giàu oxy qua một ống lớn được gọi là động mạch chủ đến phần còn lại của cơ thể.

Phát triển tim bình thường

Sự hình thành của tim thai nhi là một quá trình phức tạp. Tại một điểm nhất định, tất cả các thai nhi có một mạch đơn lớn (thân động mạch) xuất phát từ tim. Trong quá trình phát triển bình thường của tim, tuy nhiên, động mạch lớn duy nhất này chia thành hai phần. Thành phần thấp hơn là động mạch chủ, được gắn vào tâm thất trái. Phần khác trở thành các phần dưới của động mạch phổi, được gắn vào tâm thất phải.

Ngoài ra trong quá trình này, các tâm thất phát triển thành hai ngăn, cách nhau bởi một bức thành (vách ngăn).

Thân chung động mạch ở trẻ sơ sinh

Ở những trẻ sinh ra với thân chung động mạch, ống đơn lớn không bao giờ hoàn thành sự phân chia thành hai mạch riêng biệt. Và bức ngăn cách hai tâm thất không bao giờ đóng hoàn toàn, dẫn đến một lỗ lớn giữa hai buồng (khuyết tật vách liên thất).

Thân chung động mạch trong trẻ sơ sinh còn được gọi là thân động mạch liên tục, bởi vì giai đoạn đầu của sự phát triển tim duy trì cho đến khi sinh.

Ngoài các lỗi chủ yếu của thân chung động mạch, các van điều khiển lưu lượng máu từ tâm thất đến thân chung thường bị lỗi, cho phép máu chảy ngược vào tim.

Yếu tố nguy cơ

Trong khi nguyên nhân chính xác của các khuyết tật tim bẩm sinh, chẳng hạn như thân chung động mạch là không rõ, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ em bé sinh ra với bệnh tim. Chúng bao gồm:

Bệnh virus trong khi mang thai. Nếu người phụ nữ nhiễm rubella (sởi đức) hoặc virus khác trong thời kỳ mang thai giai đoạn sớm, nguy cơ khuyết tật tim bẩm sinh ở con tăng lên.

Bệnh tiểu đường trong thai kỳ khó kiểm soát. Bệnh tiểu đường không được quản lý tốt có thể làm tăng nguy cơ khuyết tật bẩm sinh, bao gồm dị tật tim.

Một số thuốc dùng trong thai kỳ. Nhiều thuốc không khuyến cáo sử dụng trong khi mang thai vì nguy cơ tiềm ẩn cho thai nhi.

Một số rối loạn nhiễm sắc thể. Trẻ em bị hội chứng Down, hội chứng DiGeorge hoặc velocardiofacial tăng nguy cơ thân chung động mạch. Các vấn đề này là do một hoặc nhiều khiếm khuyết nhiễm sắc thể.

Các biến chứng

Các cấu trúc bất thường của tim mạch - thân chung động mạch gây vấn đề nghiêm trọng với lưu thông máu. Bởi vì tâm thất không được tách ra và tất cả máu đi qua ống duy nhất, máu giàu oxy và máu nghèo ô xy trộn với nhau - kết quả là máu không mang đủ oxy. Các dòng máu pha trộn từ ống lớn duy nhất đến phổi, động mạch của tim và phần còn lại của cơ thể.

Nếu có thân chung động mạch, sự lưu thông bất thường của máu thường đưa đến

Vấn đề hô hấp. Sự phân bố bất thường máu quá nhiều chảy vào phổi. Quá nhiều dịch trong phổi gây khó thở.

Tăng áp động mạch phổi. Tăng lưu lượng máu tới phổi gây thu hẹp mạch máu phổi p, tăng áp và làm cho tim  bơm máu vào phổi ngày càng khó.

Giãn buồng tim (cardiomegaly). Tăng áp động mạch phổi và tăng lưu lượng máu qua tim, tim làm việc khó hơn bình thường, gây ra giãn. Tim giãn dần dần và suy yếu.

Suy tim. Gia tăng khối lượng công việc và cung cấp dưỡng khí kém cũng gây suy yếu tim. Những yếu tố này có thể đóng góp vào suy tim.

Các biến chứng sau này

Ngay cả với phẫu thuật sửa chữa thành công tim trong giai đoạn sớm, biến chứng khác liên quan đến thân chung động mạch có thể xảy ra sau này trong cuộc sống:

Tăng áp động mạch phổi tiến triển.

Hở van tim.

Rối loạn nhịp tim.

Dấu hiệu và triệu chứng thường gặp của biến chứng này bao gồm khó thở, chóng mặt, mệt mỏi và cảm giác nhịp tim nhanh, rung (đánh trống ngực).

Thân chung động mạch ở người lớn

Trong trường hợp hiếm, người có thân chung động mạch có thể sống sót mà không cần sửa chữa phẫu thuật tim và sống vào tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, những người có tình trạng này gần như chắc chắn sẽ phát triển suy tim và hội chứng Eisenmenger. Hội chứng này là do phổi bị tổn thương vĩnh viễn từ tăng áp phổi. Việc cấy ghép tim phổi thường là lựa chọn điều trị duy nhất.

Các xét nghiệm và chẩn đoán

Để các bác sĩ tim mạch nhi khoa kiểm tra tình trạng tim và chẩn đoán, sẽ đề nghị một hoặc nhiều xét nghiệm:

Siêu âm tim

Siêu âm tim cho thấy cấu trúc và chức năng của tim. Với thử nghiệm này, một đầu dò phát ra sóng âm và ghi âm sóng âm vang khi phản ánh các cấu trúc. Máy tính chuyển đổi âm thành hình ảnh chuyển động trên màn hình.

Với thân chung động mạch, siêu âm tim thấy ống đơn lớn từ tim, một lỗ thủng trên vách giữa tâm thất trái và phải, và đôi khi bất thường van giữa các ống lớn và tâm thất.

Vì siêu âm tim cho thấy dòng chảy của máu, nó cũng có thể cho thấy máu di chuyển qua lại giữa hai tâm thất và lượng máu chảy vào phổi. Lượng máu có thể cho biết nguy cơ tăng áp trong phổi.

X quang

X quang sử dụng bức xạ điện từ để tạo ảnh và cấu trúc cơ quan. X quang có thể hiển thị kích thước của tim, bất thường ở phổi và dịch trong phổi.

Phương pháp điều trị và thuốc

Phẫu thuật thường có thể sửa chữa thân chung động mạch. Đôi khi nhiều thủ tục hoặc phẫu thuật là cần thiết. Trước khi trải qua phẫu thuật, có thể cho bú thường xuyên hơn để đảm bảo dinh dưỡng và thuốc hợp lý để cải thiện chức năng tim và phổi.

Thuốc men

Thuốc có thể sẽ được chỉ định trước khi phẫu thuật có thể bao gồm:

Digoxin (Lanoxin). Thuốc này, cũng được gọi là digitalis, tăng sức mạnh của các cơn co cơ tim.

Thuốc lợi tiểu. Thuốc lợi tiểu làm tăng tần số và khối lượng tiểu, ngăn ngừa dịch ứ trệ trong cơ thể - hiệu ứng chung của suy tim.

Phẫu thuật

Hầu hết trẻ sơ sinh với thân chung động mạch phẫu thuật trong vòng hai tháng đầu tiên của cuộc sống. Các thủ tục chính xác sẽ phụ thuộc vào tình trạng cụ thể. Thông thường nhất, bác sĩ phẫu thuật sẽ:

Đóng lỗ giữa hai tâm thất.

Tách riêng phần trên của động mạch phổi từ ống lớn duy nhất.

Ống dẫn và van kết nối các tâm thất phải với phần trên của động mạch phổi - tạo ra một động mạch mới.

Xây dựng lại ống lớn và động mạch chủ để tạo ra một động mạch chủ mới.

Cấy ghép một van mới tách tâm thất trái và động mạch chủ nếu cần thiết.

Sau khi phẫu thuật, cần theo dõi chăm sóc cả đời với một bác sĩ tim mạch để theo dõi sức khỏe tim. Các bác sĩ tim mạch có thể đề nghị giới hạn hoạt động, đặc biệt là môn thể thao cạnh tranh dữ dội. Cần phải dùng kháng sinh trước khi làm thủ tục nha khoa và phẫu thuật khác để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Bởi vì các ống dẫn không phát triển, một hoặc nhiều cuộc phẫu thuật để thay thế các ống dẫn thường là cần thiết vì bé đã lớn dần. Thủ tục phẫu thuật mới hơn sử dụng một ống thông tim chèn vào mạch máu ở chân, sau đó được luồn lên đến tim để thay thế các ống dẫn mà không cần phẫu thuật tim truyền thống. Ngoài ra, đặt ống thông tim với một bóng có thể được sử dụng để mở động mạch bị tắc nghẽn hay hẹp, có thể trì hoãn sự cần thiết phải phẫu thuật tiếp theo.

Mang thai

Những phụ nữ đã có phẫu thuật để sửa chữa thân chung động mạch cần phải được đánh giá bởi bác sĩ tim mạch với chuyên môn trong các khuyết tật tim bẩm sinh và bác sĩ sản khoa. Tùy thuộc vào mức độ thiệt hại phổi xảy ra trước khi phẫu thuật, mang thai có thể hoặc không thể được đề nghị. Ngoài ra, một số loại thuốc dùng cho bệnh tim có thể có hại cho thai nhi.

Đối phó và hỗ trợ

Chăm sóc cho một em bé với một vấn đề tim nghiêm trọng, chẳng hạn như thân chung động mạch có thể là thử thách. Dưới đây là một số chiến lược có thể giúp làm cho dễ dàng hơn:

Tìm kiếm sự hỗ trợ. Yêu cầu giúp đỡ từ các thành viên gia đình và bạn bè.

Ghi lại lịch sử sức khỏe của em bé. Viết chẩn đoán, thuốc, phẫu thuật và các thủ tục khác, những ngày được thực hiện, bác sĩ tim mạch nhi khoa, và bất kỳ thông tin quan trọng khác về chăm sóc em bé. Cũng rất hữu ích bao gồm một bản báo cáo từ bác sĩ phẫu thuật của đứa trẻ trong hồ sơ. Thông tin này sẽ giúp nhớ lại việc chăm sóc con đã nhận được, và nó sẽ có ích cho các bác sĩ khác cần phải xem xét lịch sử sức khỏe.

Nói về mối quan tâm. Có thể lo lắng về những rủi ro của hoạt động mạnh, ngay cả sau khi đã phẫu thuật khắc phục. Nói chuyện với bác sĩ tim mạch về những hoạt động an toàn. Nếu giới hạn, khuyến khích hoạt động khác hơn là tập trung vào những gì không thể làm. Nếu quan tâm vấn đề khác về sức khỏe, thảo luận với bác sĩ hoặc bác sĩ tim mạch nhi khoa.

Phòng chống

Trong hầu hết trường hợp, khiếm khuyết tim bẩm sinh, chẳng hạn như thân chung động mạch không thể ngăn chặn. Nếu có lịch sử gia đình khuyết tật tim hoặc nếu đã có một đứa trẻ khuyết tật tim bẩm sinh, bản thân và đối tác có thể xem xét nói chuyện với một cố vấn di truyền và một bác sĩ tim mạch có kinh nghiệm trong các khuyết tật tim bẩm sinh trước khi đưa ra quyết định về việc mang thai.

Nếu đang suy nghĩ về việc mang thai, có một vài bước có thể làm để giúp đảm bảo em bé khỏe mạnh, bao gồm:

Chủng ngừa trước khi mang thai. Một số virus, chẳng hạn như rubella (sởi đức), có thể rất có hại trong khi mang thai, do đó, điều quan trọng là đảm bảo chích ngừa được cập nhật trước khi có thai.

Tránh thuốc nguy hiểm. Kiểm tra với bác sĩ trước khi dùng bất cứ loại thuốc gì nếu đang mang thai hoặc suy nghĩ về việc mang thai. Nhiều loại thuốc không được khuyến cáo sử dụng trong thai kỳ.

Acid folic. Một trong những bước có thể làm để giúp ngăn ngừa khuyết tật bẩm sinh, bao gồm cả cột sống, não và có thể khuyết tật tim, là dùng 400 microgram axit folic mỗi ngày.

Kiểm soát bệnh tiểu đường. Nếu là người phụ nữ bị tiểu đường, hãy nói chuyện với bác sĩ về nguy cơ khi mang thai liên quan với bệnh tiểu đường và cách tốt nhất để quản lý bệnh trong thời kỳ mang thai.



                                                                                                                              Nguồn : Dieu tri